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垂体瘤认知篇(三)

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1.什么是库欣综合征?

库欣综合征是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致人体发生一些列异常的综合症。糖皮质激素是对人体非常重要的一种激素,具有调节糖、脂肪和蛋白质的生物合成和代谢的作用,还具有抗炎作用。之所以成为“糖皮质激素”,主要是因为其调节糖代谢的活性最早为人们认识。但是糖皮质激素分泌过多则可造成代谢的紊乱,主要表现为满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹,还会引起血糖血压升高,骨质疏松,抵抗力低下等症状。

  1. 进行性肥胖

    最常见的特征是进行性的向心性肥胖,累及面部、颈部、躯干和腹部,以及体内的椎管及纵隔。四肢通常不受累,并可能出现萎缩。具体表现为:a.满月脸,既脂肪堆积在面部,从正面检查有时会看不见耳朵;b.水牛背,既颈部脂肪垫,是常见的表现之一;c.锁骨上窝脂肪垫增大并遮盖锁骨,是做具有特异性的体征之一,突出的锁骨上的脂肪垫使颈部显得粗短。

  2. 皮肤表现

    皮肤萎缩:角质层变薄,并且皮下脂肪明显减少,以至于可能看不到皮下血管。易出现瘀斑:由于糖皮质激素的分解代谢作用引起结缔组织减少,患者在微小的损伤后易发生瘀斑。静脉穿刺部位出现大片瘀斑的现象很普遍,常常难以维持液体沿静脉输注而不渗透周围组织。条纹:当躯干、乳房和腹部增大而牵拉变脆的皮肤时,可出现紫纹。因为越来越薄的皮肤无法遮盖其下方真皮内静脉血液的颜色,所以条纹成宽大紫红色。条纹最常发生在年轻的患者中,其数量可能较多,最常见与腹部和腰下部;也可见于乳房、髋部、臀部、肩部、大腿上部、上臂和腋窝。真菌感染:皮肤真菌感染常见于躯干部位,尤其是花斑癣。部分患者有指甲真菌感染。色素沉着过度:色素沉着过度是由ACTH分泌增多引起的。ACTH是人类中主要色色素激素,他通过与促黑素细胞刺激激素受体结合而发挥作用。色素沉着过度的程度取决于ACTH分泌增加的持续时间和程度。色素沉着过度可能是全身性的,但在光暴露区域(如面部、颈部),或暴露与长期轻度创伤、摩擦或严厉的区域(肘部、膝盖、指关节)最为明显。在嘴唇表面和沿齿咬合线的颊粘膜上,可能出现片状色素沉着。

  3. 葡萄糖耐受不良

    可至高血糖或导致糖尿病加重。主要原因为皮质醇刺激糖异生作用和肥胖引起外周胰岛素抵抗,但直接抑制胰岛素释放也可起到促进作用。

  4. 月经不规则

    可表现为月经周期紊乱、月经稀发、闭经、月经过多或周期波动。可能是由于高皮质醇血症对促性腺激素释放激素分泌的抑制导致的。

  5. 肾上腺分泌雄激素过多的体征

    女性中雄性激素的主要来源为肾上腺,因此库欣症女性患者常有雄激素过多的体征。与之相对的,男性库欣综合征患者没有雄激素过多的体征,因为皮质醇没有雄激素活性。雄激素过多受累女性可出现以下症状:a.多毛症,通常程度较轻,仅限面部,但也可以是全身性的;b.面部皮肤油腻,以及面部、颈部或肩部出现痤疮;c.性欲增加;d.颞部变秃、声音低成、男性体型、阴毛成男性化盾状分布和阴蒂肥大等女性男性化特征(通常只见于肾上腺癌导致血清雄激素浓度极高的女性患者)

  6. 近段肌萎缩和无力

    由于过多的他皮质激素对骨骼肌的分解代谢作用所致。

  7. 骨丢失

    由于肠道对钙的吸收降低,骨形成减少,骨吸收增加和肾脏对钙的重吸收减少所致。可发生骨折、股骨头坏死、腰疼、高钙尿、肾结石。

  8. 心血管疾病

    常见的包括高血压、血脂异常。发病机制尚未完全了解,但可能与外周血管对肾上腺受体激动剂的敏感性增加、肾小管I型受体被皮质醇激活、皮质醇可能有直接的心脏毒性有关。

  9. 神经心理学变化和认知功能

    推测该症状是由于过多的皮质醇所致。常见的心理症状有情绪不稳定、激越性抑郁、易激惹、焦虑、惊恐发作、轻度偏执。失眠通常是一个早期症状,其被认为是由于皮质分泌的正常昼夜变化消失引起睡眠期间血清皮质醇浓度偏高导致的。另外皮质醇增多症可损害学习能力、认知能力和记忆能力(尤其是短期记忆)。

  10. 感染与免疫功能

    糖皮质激素可抑制免疫功能,从而使感染几率增加。

2.什么是生长激素性垂体瘤

生长激素垂体瘤为生长激素分泌过多导致,垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢,早期的微小腺瘤,患者形体变化很小或不明显,常常被忽略。随着肿瘤长大,生长激素分泌增加,肿瘤已存在多年,典型的临床表现才明显。主要有以下表现:

  1. 指端肥大:患者头颅、面容宽大,眉弓突起、颧骨高,下颌突出延长、牙齿咬合不良,齿缝增宽,鼻肥大,唇增厚,手足肥厚宽大,手指变阻、脚跟增厚,常常需要更换较大号的鞋子。头皮增厚、松弛、皮肤粗黑、毛发增多,约60%的患者有多汗表现,可能与汗腺肥大有关。椎体增宽、嘴唇变形便厚、骨关节肥厚,伴颈胸腰背疼痛、关节疼、全省肿痛。心肺、肠胃、肝脏、脾、肾等内脏亦肥大。甲状腺肿大或产生结节,伴甲亢或甲低。骨头和软组织过度生长可累及周围神经,产生感觉异常甚至肌肉无力、肌肉萎缩。少数患者巨人症和指端肥大同时存在。

  2. 代谢改变:生长激素过多对糖代谢的影响和对胰岛素的拮抗作用,可以导致患者产生糖耐量异常、糖尿病。生长激素过多使甘油三酯和脂蛋白酶活性降低,导致高甘油三酯血症,并影响胰岛素对葡萄糖的反应。生长激素增多使肠道对钙的吸收增加,肾小管对磷的重吸收增多,尿钙增高,6%~12.5%的患者发生泌尿系统结石。

  3. 呼吸道系统症状

    舌头、咽、喉及呼吸道管壁增生可至睡眠呼吸暂停综合症,既通常的打呼噜,气道狭窄、肺功能受损。舌头肥大、声带变厚可导致言语不清,声音低成。有报道称肢端肥大症患者存在一定程度的肺容量增加,男性约为81%,女性约为56%,患者上呼吸道狭窄发生率为26%,下呼吸道为36%。肢大患者发生呼吸道感染时病残率和病死率是非肢大患者的三倍。在麻醉插管时难度增加,拔管后易发生咽喉梗阻。

  4. 心血管改变

    心脏肥大发生率为85.5%,多表现为左心房肥厚、心脏扩大、心室纤维组织增值和心脏纤维肥大。

  5. 生长激素大腺瘤还可以产生压迫症状,如对视交叉的压迫导致的视野缺损,以后的视力下降,肿瘤继续向上发展压迫第三脑室、导致梗阻性脑积水等。

3.什么是促甲状腺激素型垂体瘤?

大多数患者具有甲状腺亢进的典型症状和体征,但少数患者具有轻微症状,或甚至没有症状。

  1. 皮肤:由于血液增加,甲状腺功能亢进症患者皮肤温暖;也由于角蛋白层减少,皮肤会变得光滑。还可出现出汗、不耐热;甲床分离和甲软化。

  2. 眼部:凝视和下睑迟滞,由交感神经过度活动所致;眼外肌和眼眶脂肪以及结缔组织炎症,这种炎症导致眼球突出、眼肌功能损害、结膜水肿。

  3. 心血管系统:由于外周需氧量和心肌收缩力均增加导致心输出量增减,心率增加、脉压增宽并且外周血管阻力下降。

  4. 呼吸系统:出现呼吸困难和劳力性呼吸困难。可能由于以下原因导致:耗氧量和二氧化碳生成量增加;呼吸机无力;甲状腺功能亢进症可能加重已存在的哮喘;肺动脉收缩压增加;呼吸肌无力;

  5. 肠胃道反应及体重减轻。主要是由于代谢率增加引起的,其次是由于肠道动力增加导致的大便次数增多和吸收不良;含有患者出现脂肪泻。

  6. 血液系统:红细胞量增加,但血浆容量增加更多,导致正常色素性、正常红细胞性贫血。

  7. 骨骼:甲状腺激素刺激骨再吸收,导致皮质骨孔隙率增加和松质骨容量减少,发生骨质疏松和骨质的概率增大。

  8. 其他:弥漫性甲状腺肿、月经紊乱。

4.什么是泌乳素性垂体瘤?

泌乳素性垂体瘤是指垂体分泌泌乳素(PRL)的肿瘤

  1. 女性泌乳素垂体瘤

    多为微腺瘤,常见于20~30岁青年。典型症状为闭经~泌乳~不孕三联症。闭经~不孕科由于高泌乳素血症对性功能的抑制作用导致,表现于下丘脑水平,由于它干扰了正常的刺激素对促性腺激素释放激素(LRH)分泌的 正反馈作用而导致LH高峰和排卵。近来有人提出该疾病与PRL使内源性阿片多肽(EOP)受体的活性增加EOP影响多巴胺的变化有关。PRL可能增加了正中隆起外栅区多巴胺释放,从而抑制黄体化激素释放激素释放,降低了垂体~性腺轴功能;还作用于卵巢水平,PRL竞争至抑卵巢受体对促兴建激素的作用,可至黄体功能不足,使孕酮合成障碍和轻度雌激素合成障碍等,从而导致月经紊乱闭经。排卵停止又可至低雌激素血症,进而引起阴道分泌减少,性交疼痛以及性欲减退。

    女性患者闭经比较多见,约占90%。泌乳是本病的主要表现,多为触摸性泌乳,占50%~90%。性功能障碍约占60%,主诉性欲减退或缺失,性感丧失、性高潮缺失等。其他性腺功能减退的症状有经期缩短、经量稀少或过多、月经延迟及不孕、乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少等。女性青年患者可发生青春期延迟、生长发育迟缓及原发性闭经。伴随的代谢障碍表现如肥胖、水钠潴留等症候群。月经紊乱有人认为与血清PRL水平有关,与肿瘤大小也有关。但其处于微腺瘤(<10mm)阶段时仍有受孕可能,但流产几率比正常人大。部分长期高泌乳素血症患者由于低雌激素血症可发生骨密度降低,如伴发肾上腺产生去氢异雄酮过多,还可发生轻度多毛、痤疮。此外女性泌乳素微腺瘤躲在闭经~不育治疗中,由于外源性雌激素的刺激导致肿瘤迅速扩大,因而值得临床注意。

  2. 男性泌乳素型垂体瘤

    男性泌乳素瘤一般诊断是较大,常向鞍上发展,但相对少见。主要表现为性功能减退的症状,约占83%,可为完全性和部分性。如程度不等的性欲减退、阳痿,男性不育症及精子数量减少。由于症状进展缓慢且有较大的波动,不易引起患者注意,就诊时大多较晚,此时影像学检查证实已多为大腺瘤,神经压迫症状较明显。体格检查可发现患者胡须稀少、生长缓慢、阴毛稀少、睾丸松软。男性青少年患者青春期发育及生长发育停滞、体态异常阴茎细小。此外,男性约69%肥胖。

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