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垂体瘤认知篇(一)

垂体瘤基础知识 万物生长 350℃ 0评论

1.垂体瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤

大部分垂体瘤是良性肿瘤,迄今为止全世界范围内仅有少数几例患者被报道是恶性病变。巨大部分患者都是垂体良性肿瘤或其他病变。

但是。。。,我要说但是了,下面的话很重要~

很多病友一看到“良性”两个字,往往心里松一口气,以为没什么,随便找家三甲医院,做个小手术就可以了。殊不知垂体瘤虽然是良性肿瘤,但是想要彻底治愈,却一点都不容易。它长在脑垂体上(人体内分泌的总部,重中之重),位置隐蔽,影响人体内分泌,激素看不到摸不着,往往发病很多年病情严重时才能发现,此时很多人已经错过了最佳治疗时机。根据影响激素的类型又分为很多种,每种垂体瘤的治疗方法有不尽相同,所以垂体瘤虽然是良性的,但是治疗起来真是不容易。

2.垂体瘤可分为那些类型

1.根据大小,垂体瘤分为微腺瘤(肿瘤直径<1cm)、大腺瘤(垂体直径1cm~3cm)、巨大腺瘤(直径>3cm)

2.根据是否会引起激素分泌异常,有分为分泌激素性垂体腺瘤和无功能型垂体腺瘤

3.激素型垂体瘤,根据分泌异常的激素又分为生长激素型垂体瘤、泌乳素型垂体瘤、促肾上腺皮质激素型垂体瘤、促甲状腺素型垂体瘤、促性腺激素型垂体瘤及混合性垂体瘤。

总结:在这几个不同维度的分类方式中,大小的分类方式是最没有意义的,瘤体越小手术的成功率越高,瘤体越大则越容易侵袭包绕周围组织,手术难度更大;一般无功能性多为大腺瘤或具大腺瘤,以为没有激素异常所以发现时,瘤体已经很大了;对与引起激素异常的垂体瘤类型,患者首先最重要的是弄清楚自己到底是那种激素异常,不同的激素异常类型,治愈方案是有很大不同的。

3.垂体瘤会转移吗?会遗传吗?

垂体腺瘤的发生既与遗传有关,也与外界环境有关,比如化学制品,放射线等。但绝大多数患者为散发,并无特殊因素 。目前只有极少数易患垂体瘤的家庭,如果没有这方面的家族史,那么他遗传的概率极低。在研究中的确观察到垂体瘤患者存在一些特殊的遗传基因。但是带有这些遗传基因,并不一定会患垂体瘤。经研究表明,以下基因的突变 可能 在垂体瘤的遗传中起到了决定性作用。

  • MEN1: 改抑癌基因的功能失活突变视乎是造成多内分泌腺病I型患者甲状旁腺、胰岛及垂体出现肿瘤的原因。然而该基因发生突变似乎并不引起散发性垂体瘤

  • Gs-a: 约40%的生长激素腺瘤中发现鸟嘌呤核苷酸刺激蛋白的a亚基(GUANINE NUCLEOTIDE STIMULATORY PROTEIN)基因的激活突变。这些突变导致腺苷酸环化酶的组成性激活,这在生长激素腺瘤导致的细胞分裂和生长激素分泌过多中可能起到一定的作用

  • PTTG: 从大鼠垂体腺瘤细胞中克隆得到的垂体腺瘤转化基因,相较于非腺瘤垂体组织,在大部分垂体瘤患者中过度表达

  • FGF 受体-4: 在人垂体腺瘤中发现了成纤维细胞生长因子4的截短型受体。泌乳素细胞中表达该突变的转基因小鼠发生泌乳素瘤。

4.垂体瘤是什么原因引起的

关于垂体瘤的发生原因目前存在两种说法:1.下丘脑调节功能失常;2.垂体细胞自身缺陷学说;

下丘脑调节功能失常

  1. 下丘脑多肽激素促发细胞的增值,如移植入GHRH基因后,可引发大鼠促GH(生长激素)细胞增生,并进而发展成 真正的垂体肿瘤;

  2. 抑制因素的缺失对肿瘤发生也也可起促进作用,如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。

垂体细胞自身缺陷说

  1. 垂体腺瘤来源于一个突变的细胞,并随之发生单克隆扩增或自身突变导致的细胞复制

  2. 外部促发因素的介入或缺乏抑制因素:a.多巴胺受体基因表达的缺陷;b.癌基因和抑癌基因的作用:癌基因实际上是参与细胞正常生长调节的一类基因,有些癌基因产物即是生长因子或其受体,另一些则是参与生长信号在细胞内的传递过程,其表达的异常均可导致异常的细胞增生。

5.垂体瘤的危害是什么

根据垂体瘤具体分类的不同,垂体瘤的危害主要包括两个方面,(1)由于由于肿瘤增长对周围组织的压迫;(2)激素的异常分泌,具体如下:

1.视力障碍:随着病情的发展,瘤体越来越大,开始压迫周围组织,如瘤体向鞍上扩张则会压迫视交叉,引起视力障碍。这是促进很多病友就医从而发现病因的最常见情况,尤其是无功能垂体瘤患者,本身激素水平没有异常,不容易发现,通常发现时瘤体已经很大了,增加了治疗的难度。一般症状为:颞侧视野缺损,可单眼或双眼受累,双眼视力一般受损程度不同,当视交叉压迫更严重时,视力受损程度增加;

2.生长激素型垂体瘤的危害:由于生长激素增加,可导致患者面部改变,如额头变大、下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋带帽觉紧,经常需要更换较大的型号。有的患者会出现饭量增大,毛发皮肤粗糙、色素沉着、手指麻木等症状;严重者会出现全身乏力、头疼、关节疼、性功能减退、闭经不育,甚至并发有糖尿病心脏病等异常情况;

3.促肾上腺皮质激素型垂体瘤的危害:身体出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、多血质、腹部大腿部分皮肤有紫纹、体毛增多等。重者出现闭经、性欲减退、全身乏力甚至卧床不起,部分患者可并发高血压、糖尿病、骨质疏松、抑郁症等异常情况。

4.泌乳素型垂体瘤的危害:女性患者出现闭经、泌乳、不孕,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多、并伴有乏力、易倦、嗜睡、头疼、性功能减退等。男性患者则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少,严重者还有生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。

6.垂体瘤能治好么?

这主要看患者肿瘤的大小、类型、位置以及主治医生的临床经验而定。对于一位有经验的临床医生、微腺瘤的手术治愈率可高的90%左右。对于早期瘤体比较小的垂体瘤患者,通常情况下是可以通过手术治愈的。垂体巨大腺瘤若未浸润海绵窦及颅底骨质部位这些“雷区”,则治愈率较大。但如果累及“雷区”,则可能无法通过手术完全治愈,还需要辅以术后的药物治疗及放疗。

垂体瘤作为一种罕见病,发病率为十万分之一。中国虽然人口基数大,但是一般医院的神经外科的医生,每年接诊的垂体瘤的患者也就个位数。这里的临床经验丰富,是指起码每年的垂体瘤的手术要达到大几十台,才能称之为经验丰富,各大省会的三甲医院是达不到这个技术的,目前全国能达到这个基数的医院都在北京(如协和医院)上海(华山医院),这个没有办法,罕见病病例少,一般医院的医生手术次数肯定少,这像脑部的其他肿瘤,因为平时的病例多,所以差距反倒没有这么大,这是这个病的特殊之处,希望大家选择医院的时候一定要谨慎一些,这是多少病友血淋淋的教训总结,希望大家一定要重视。

7.治疗后患者体型和容貌能恢复吗?

相信这是很多病友都关心的问题,遗憾的是不能。在垂体瘤的各种类型中,促肾上腺皮质激素型垂体瘤和生长激素型垂体瘤都会导致我们羊毛的大幅改变,在有效治疗激素水平达标后,体型或外貌会有一些程度的恢复,如嘴唇会恢复一些,手脚不会像以前那么肿大,但是关节粗大是回不去了,脸会瘦一些,但突出的眉骨是变不回去了,鼻子两翼会变窄点,但是高度是回不去了,(这是本人亲身经历),总之是很难变回之前貌美如花的自己了。

8.什么是难治性垂体瘤

垂体腺瘤虽是良性的,但是由于初期症状不明显,发病时间常,大部分患者病情发现已是4~5年后了,不容易发现这是造成难治性的一个主要原因。瘤体生长缓慢,一般局限于蝶鞍内成膨胀性生长,随着病情的发展,部分患者的瘤体会成侵袭性生长,常常侵袭周围组织(如海绵窦),或者包绕颈部动脉,造成手术难度大,切不干净,患者历经多次手术后,肿瘤细胞仍然存在,激素水平仍不达标,且部分患者有对药物不敏感、对放疗不敏感,甚至在放疗后肿瘤加速生长,像这样的情况,我们称之为难治性垂体瘤。

这里要说一句,垂体瘤本就是难治的,一次手术因为蝶鞍内结构没有破坏,成功率是最高的,二次在手术,里面已经乱成一锅粥了,手术效果一般都很难让人满意。所以大家选择医院、医生时一定要慎之又慎,一定要选择全国一流的垂体瘤专家。但是如果我们发现的晚,已经侵袭了,或者由于我们的无知,找了个庸医做了一次手术,也不要气馁,药物维持也不失为一种有效的治疗方案。现在全国医保异地就医的政策已经缓解了很多病友的经济困难,相信后面会越来越好~

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