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无功能性垂体瘤的临床表现及治疗方案

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无功能性垂体瘤的临床表现及治疗方案

简介:

大多数垂体腺瘤临床上以高分泌激素的内分泌症状为首发,但无功能性垂体瘤在早期很少引起临床症状。无功能垂体瘤占垂体瘤将近1/3.无功能性垂体瘤尽管在组织学上表现为厌色,但实际上肿瘤细胞大多具有分泌颗粒或具有激素分泌功能。临床上无功能垂体腺瘤包括以下4中类型:1有高分泌激素功能但只达到极低程度故无明显临床症状;2有高分泌生物活性激素但并不引起临床症状;3有高分泌激素功能,但激素无生物学活性,不引起内分泌症状;4不分泌任何激素的垂体瘤。

临床无功能垂体腺瘤可能起源于垂体组织分泌的5种激素细胞中的1种,及促皮质激素细胞、促性腺激素细胞、催乳素细胞、生长激素细胞和促甲状腺激素细胞。许多促性腺激素垂体瘤临床上大多表现为无功能性垂体腺瘤,因为只有约19%的促性腺激素垂体瘤有高分泌促黄体素(LH)或促卵泡素(FSH),而且即使LH、FSH水平较高,临床上也常常没有明显的症状。所以,这类垂体腺瘤的临床诊断线索主要包括:视力减退(43%)、垂体功能低下(22%)、无症状(意外发现17%)、头痛(8%)和既有垂体功能低下又有头痛和视力减退(10%)。静止期的促皮质激素腺瘤是极少见的一种无功能垂体腺瘤。在无功能/功能垂体瘤病例中,有9%是静止期的促皮质激素瘤,在促皮质激素腺瘤中,静止期的比率可高达43%,但在经手术切除的促皮质激素腺瘤中,静止期的接近6%。尽管LH型垂体瘤在月经停止前的妇女常常引起闭经、泌乳,而在绝经期的妇女通常表现为静止。在男性LH型垂体瘤可引起性功能低下和阳痿,但临床上长不被认识和表达出来。静止的生长激素和促甲状腺激素腺瘤也有发生,但比其他类型要少得多。

临床表现

临床上无功能垂体腺瘤通常在下列几种情况下被发现:1肿瘤产生局部的占位效应;2不同程度的垂体功能低下症状;3因与垂体疾病无关的原因性头部CT或MRI检查时意外发现。

许多无功能性垂体瘤生长缓慢,由肿瘤引起的占位性症状常常隐匿多年。向鞍上生长的肿瘤压迫视交叉,导致视野缺损,从颞上象限发展到双颞侧偏盲甚至全盲。引起头痛的原因尚不完全清楚,可能与局部牵拉有关。临床上无功能性垂体瘤,由于动眼神经受压引起的复视、垂体肿瘤内突然出血(垂体卒中)和脑脊液漏,是较少见的。

大部分无功能性垂体瘤一旦发现往往就是巨腺瘤,而且常常存在不同程度的垂体功能低下。尽管垂体功能低下在垂体巨腺瘤诊断时可被临床医师识别,但往往这并非是病人就诊的主要原因。性腺轴功能障碍在无功能垂体巨腺瘤中相当常见,男性睾酮水平低通常引起性欲低下和精子活力下降。在绝经期前的妇女,缺乏正常的性腺激素分泌可引起闭经。部分病人可以是由于缺少其他垂体依赖性靶腺激素(如甲状腺素、皮质激素、生长素)以及血清催乳素水平增高引起的临床症状为主要表现。但也有报道无功能性垂体腺瘤病人能正常妊娠,当出现视力障碍进行检查时才发现有垂体腺瘤。无功能性垂体腺瘤引起尿崩极罕见,当以尿崩为临床表现时,应考虑有非垂体性肿瘤(如转移癌)或肉芽性疾病存在。

由于垂体柄受压迫和多巴胺运转障碍,无功能性垂体巨腺瘤的血清催乳素浓度常常增高。值得重视的是,无功能性垂体巨腺瘤其血清PRL浓度通常<200ng/ml,而肿瘤最大直径>10mm,这与PRL的垂体腺瘤不同,PRL水平反应了垂体正常催乳素细胞分泌的情况。尽管应用多巴胺拮抗药治疗PRL水平达到正常水平,但往往不能使肿瘤缩小。

临床诊断:

1激素检测 无功能性垂体腺瘤病人尽管在临床上缺乏明确的垂体功能改变,但可出现亚临床的激素水平升高的改变。因此需要考虑的检查包括血清催乳素、血清总甲状腺素和游离血清甲状腺素、皮质醇、性激素和a亚型、胰岛素样生长因子-1(igf-1)如果它们中任何一种激素基础水平异常,应进行进一步的特殊检查。虽然一般多建议行术前动态的垂体瘤激素变化检测,但其结果对治疗计划并无影响。

垂体依赖性激素水平低下同样需要予以评价。Arafah的研究发现病人出现继发性甲状腺或肾上腺功能低下表现分别占81%和62%。在大多数无功能性垂体腺瘤中有不同程度的生长激素的功能低下,90%的无功能性垂体巨腺瘤者表现有不同程度的性激素低下。

2影像学检查 临床上无功能性垂体腺瘤常由于在检查视力下降和垂体功能低下时被发现。少数是在其他情况下行头颅CT和MRI检查时意外发现。MRI是明确鞍区病变性质的最理想的影像技术。MRI的另一优点是可区别其他鞍区病变,如动脉瘤或垂体瘤内出血。偶尔无功能性垂体瘤与脑膜瘤、颅咽管瘤、肉芽肿性疾病、胶质瘤、脊索瘤、拉克氏囊肿或转移瘤表现相类似。肿瘤鞍上的扩展程度,与视交叉的靠近程度以及鞍旁海绵窦的侵犯征象,对确定最佳治疗方案十分有用。

3视觉障碍:由于垂体无功能腺瘤大都在发现时已是大腺瘤,所以都应做定量的视野检测,垂体巨腺瘤会影响单侧或双侧视野。在已扩展到鞍上的无功能巨腺瘤病人中严重的双颞侧偏盲相当常见。治疗的主要目的是减轻视交叉的压迫以改善视野缺失。

治疗方案

临床上无功能垂体腺瘤病人大多数表现为肿瘤的占位症状(如视力减退),手术减压通常有效。典型的垂体具啊腺瘤常引起视交叉压迫,同时有海绵窦、骨、硬脑膜侵犯,这是肿瘤全切除极其困难。因此经蝶都垂体瘤手术的最紧急而有最重要的目的是缓解肿瘤对视神经、海绵窦内脑神经的压迫。

Young回顾100例患促性腺激素垂体瘤病例,60%有视力障碍,69%的病人经蝶手术后视力有所改善。通常在术后复查视野,术后3个月、12个月行激素功能测定并复查头部CT或MRI。已行经蝶手术治疗的患者前5年每年复查一次CT或MRI,然后每2年复查一次。随访9~12年。每年随访残余肿瘤病人,确定肿瘤再生长的速度、位置。如肿瘤复发主要在案内,通常患者需要每年观察:如果再次放生视交叉受压,则实行2次经蝶手术。如果肿瘤复发而无法行第2次经蝶手术(如侵犯海绵窦)或有生长速度加快,那么放疗是必须的。传统垂体放疗包括实施总剂量45~50Gg,疗程4~6周。鞍区放疗的危险包括视觉丧失、垂体功能不全、恶变和脑神经麻痹。今年提倡r刀放疗,其优点是在鞍区增加剂量并在一天内完成。然而应用这种较为定向的放射治疗,视神经或视交叉的损害危险会更大。r刀放疗通常局限于案内、无鞍上扩展的肿瘤,且肿瘤离视交叉至少5mm.由于奇效慢,放疗一般不作为无功能垂体瘤的首选治疗。对于偶然发现的垂体肿块的无症状患者通常进行随访观察。年龄或不耐受手术的患者也许消息观察随访。尽管多巴胺拮抗药(如溴隐亭、卡麦角林)和生长抑素类似物(善龙)已被证实对催乳素垂体瘤和生长激素垂体瘤有良好的治疗作用,但是对无功能能垂体腺瘤仍无有效的治疗药物。治疗无功能性垂体腺瘤的总体目标是恢复受损的视力,并保护垂体的正常功能。

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