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促甲状腺激素腺瘤的临床表现和治疗

TSH甲状腺瘤 万物生长 309℃ 0评论

今天给大家介绍一种最少见的垂体瘤类型—促甲状腺激素腺瘤,临床上它有很多名字,TSH分泌性垂体瘤、促甲状腺瘤、促甲状腺瘤、TSH腺瘤,尽管他有很多名字叫法,但说的都是一种病。

专业术语:

TSH:促甲状腺激素,是由垂体分泌的促甲状腺的生长和机能的激素;

TRH:促甲状腺释放激素,由下丘脑分泌,TRH使垂体分泌促甲状腺激素(TSH),TSH有血液传输到甲状腺,甲状腺生产、合成、释放甲状腺激素:三点甲状腺氨酸(T3)和甲状腺素(T4)

Graves病:毒性弥漫性甲状腺肿

促甲状腺激素腺瘤:是分泌糖蛋白激素的垂体瘤,它分泌TSH并往往伴有甲状腺功能亢进,促甲状腺激素腺瘤可由垂体促甲状腺细胞病变引起,也可以有甲状腺功能减退导致的垂体促甲状腺组织增生引起,该病发生的概率相当低。因此促甲状腺激素腺瘤是最少见的垂体腺瘤,它只见垂体腺瘤的1%,其流行病统计为百万分之一,即一百万人才会有一例。在超敏的TSH测定法应用前,促甲状腺激素瘤往往被误诊为Grave病,并且用类似碘放疗或甲状腺大部分切除术之类的方法治疗,随着超敏的现代放免测定技术的应用,该病的诊断才戏剧性的提高。

一、临床表现

促甲状腺激素腺瘤患者通常会出现TSH过多分泌引起的症状,甲状腺肿和甲状腺功能亢进是最常见的主诉,最初大多数患者会被针对甲状腺进行治疗(此时往往根本的病因并没有弄清楚)。一般的,甲状腺肿发生后,经过甲状腺次全切除手术或碘放疗治疗,甲状腺肿会复发,以后随着垂体肿瘤体积的增大,会出现头痛、视野模糊及其他垂体占位性病变相关的症状,如动眼神经麻痹,此时才会想到要确诊是否是垂体腺瘤导致。国外研究报道的一组资料显示大部分此类肿瘤为巨腺瘤,其中36%是伴有鞍外扩张的巨腺瘤,35%是侵袭性巨腺瘤,29%是微腺瘤或鞍内腺瘤。42%的患者出现视野缺损,17%患者出现头疼。

PS:前期的诊断是非常重要的,一定要找最专业的医生,如果促甲状腺激素腺瘤被误诊为Graves病,并进行了甲状腺部分切除或放疗,那么结果只会适得其反。文献报道,高达49%的促甲状腺激素腺瘤患者以前都经历过甲状腺大部分切除术,最终发展成侵袭性巨腺瘤,而未经甲状腺手术的患者仅27%发展为侵袭性巨腺瘤,所以说没文化真可怕,错误的决定可能会要了你的命。

某些病人会同时过度分泌其他的激素,同时分泌激素的肿瘤患者,会出现肢端肥大症或出现催乳素腺瘤的有关症状。文献报道的280例促甲状腺激素腺瘤患者中只有TSH过度分泌的占71%,其余伴有其他激素的分泌,其中生长激素是最常见的伴随分泌激素,约占16%,较少见的是催乳素(占11%)和促性腺素(占1.4%)。患者年龄一般在13-84岁,出现临床症状的年龄一般在30-60岁,促甲状腺激素瘤无性别差别,男女发病率是一样的。

二、治疗方案:

手术治疗:

目前认为选择性的手术加上放射治疗是治疗促甲状腺激素腺瘤的最佳方案。最近的一组报道采用经蝶手术治疗,用治愈标准衡量,其治愈率达到75%~100%。低于正常血清的TSH值是手术成功的标志,手术成功的患者术后外周血中检测的TSH和a-TSH很快恢复到正常水平。

经蝶手术特别适合于直径小于10mm的微腺瘤,非常遗憾的是仅有少数患者能被及时确诊,换言之,绝大部分患者确诊时肿瘤体积已经巨大且侵袭周围的重要结构。这些肿瘤的生物学行为就侵袭性而言与患者以前做过甲状腺部分切除手术密切相关。

放射治疗:

传统的垂体腺瘤的外放疗是在4~5周的时间把大约45Gy的射线当量照射肿瘤,这种方法早已广泛应用于手术不能彻底切除的肿瘤患者。Michael报道的1例11岁的女孩患有巨大侵袭性促甲状腺激素腺瘤,经过不成低的开颅切除手术后,辅以外放射治疗,其TSH值呈正常分泌,8年后该患者甲状腺功能恢复正常,但TSH值持续处于高水平。检索以往的治疗结果,患者不经过手术切只采用放射治疗后,其肿瘤的治愈率仅1/8,而24例患者经过手术和术后放射治疗,并且经过3~36个月的不同时间随访发现11例获治愈(46%),因此一旦手术未能彻底切除肿瘤或术后出现TSH持续不适当分泌,建议对残余肿瘤进行外放射治疗。由于对甲状腺激素水平最大放疗效应可能需要数年时间,因此必须动态检测甲状腺功能,最大放疗效应的远期性和有可能引起垂体功能低下的危险是放疗的最大缺点。PS:放疗需谨慎

药物治疗:

由于患有促甲状腺激素腺瘤的患者大多数有甲状腺功能亢进症状,在患者手术前内科药物治疗的主要目的是使甲状腺功能恢复正常,这种治疗可以针对甲状腺也可以针对垂体,常规的方法是给予甲状腺激素合成抑制药,即维生素B1或碘化钾作为短暂药物治疗以达到术前准备的目的,有时甲状腺功能亢进症可以单用B-受体阻滞药控制。然而由于甲状腺激素分泌减少可以导致垂体肿瘤生长,且针对甲状腺的药物治疗不仅引起循环血中TSH浓度升高,而且还增加这些肿瘤(促甲状腺激素腺瘤)增生的概率。另外由于促甲状腺激素腺瘤复发时,可能不再会出现甲状腺功能亢进症状从而不易被识别,往往会使促甲状腺激素腺瘤发展至巨大肿瘤且侵袭性增强。

术后肿瘤残留相对高的发生率以及放疗效果的远期性及不彻底性,往往需要内科药物辅助治疗,药物治疗主要是使用生长抑素类药物,多巴胺激动药也已经用于治疗促甲状腺激素腺瘤。

1.生长抑素类似物

用生长抑素类似物来治疗促甲状腺激素腺瘤,是基于临床上发现大多数促甲状腺激素腺瘤表达生长抑素受体,即生长抑素类似物能抑制促甲状腺激素腺瘤分泌TSH。

奥曲肽是一种长效生长抑素类似物,它主要作用于生长抑素受体。它主要是用来治疗生长激素类垂体腺瘤,不过已被证明可用于治疗促甲状腺激素腺瘤,它会引起TSH和a-TSH的快速下降,通过长期治疗还可以降低甲状腺激素水平。最初的研究证实对10例促甲状腺激素腺瘤患者使用奥曲肽50~100ug每天2次,皮下注射,能快速降低血清TSH值和a-TSH值。Chanson及其合作者报道的33例患者使用奥曲肽治疗,最大剂量每天1500ug,平均剂量为每天300ug,结果显示:77%的患者经过1~2周治疗后血清TSH恢复正常,73%的患者甲状腺激素水平恢复正常。

Beck-Peccoz及其同事回顾总结73例长期用奥曲肽治疗的资料,其剂量为50~75ug,每天2~3次,结果92%的患者血清TSH下降超过50%,79%的患者TSH恢复正常,18%的患者甲状腺肿缩小,75%的患者视力改善,52%的患者垂体肿瘤缩小,尽管奥曲肽的用量较大,却具有良好的耐受性,仅7%的患者由于不良反应而终止使用。其不良反应主要为腹部不适或腹泻,在治疗过程中不少患者出现了胆结石。综上所述生长抑素类似物可使甲状腺功能恢复正常和控制垂体肿瘤大小的作用,在患者术前或术后建议首先考虑使用该药。

2.多巴胺激动药

临床医师用多巴胺激动药治疗促甲状腺激素腺瘤,体外研究表明促甲状腺激素腺瘤是否存在多巴胺受体并未有一致结果。(PS:即该类药物是否有用还没有定论)已证实多巴胺受体仅存在于部分而不是所有的促甲状腺激素腺瘤中,(即仅对部分患者有用)可抑制TSH分泌。有报道1例患者在使用奥曲肽治疗无效后,改用D-甲状腺激素和多巴胺激动药治疗有效。

好了,资料整理告一段落,促甲状腺激素的垂体瘤确实比较少见,目前我认识的病友还没有这种类型的,如果有病友是这种类型的,非常期待大家能交流下。

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