万物生长,即“万勿生长”经过一番努力我的网站终于上线了,希望通过我的努力让大家不在走弯路,十万分之一的几率让我们一起携手来改变这个世界!

库欣病的临床表现

垂体瘤基础知识 万物生长 192℃ 0评论

ACHT分泌肿瘤的临床特征可分为两类:

1.与肾上腺增生和肾上腺皮质功能亢进有关;

2.与ACTH水平及其与之相关联的肾上腺功能有关;

库欣病的临床特征由ACHT高分泌性而引起。ACTH高水平状态下,刺激肾上腺皮质合成并分泌皮质醇、性激素(雄激素为主)及醛固酮而发挥作用。患者的临床表现与皮质醇及雄激素水平长期过高有关,引起蛋白质、脂肪、糖、水、电解质代谢的严重紊乱。库欣病起病慢,随着皮质醇水平的逐渐增加其他症状也逐步发展。库欣病患者在确诊前病程有3~5年。各种临床表现频率如下:(北京协和医院统计数据也与之相近)

症状与体征 出现频率(%) 症状与体征 出现频率(%)
向心性肥胖 79~97 痤疮、皮肤多油 26~80
多血质 50~94 紫纹 51~71
糖耐量受损 39~90 水肿 28~60
无力及近端肌病 29~90 背痛、病理性骨折 40~50
高血压 74~84 多饮多尿 25~44
心理改变 31~86 肾结石 15~19
瘀斑 23~84 色素沉着 4~16
女子多毛 64~81 头疼 0~47
月经稀少或闭经 55~80 突眼 0~33
阳痿 55~80

1.向心性肥胖

库欣病患者最常见的主诉是渐进性肥胖。可以出现特殊体态,体重一般在正常范围。典型的向心性肥胖指面部、躯干及腹部肥胖,四肢包括臀部却不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合症的特征性表现。儿童患者面颊外鼓下坠,口角向下呈|“鲤鱼嘴”样表现。

2.多血症

库欣病患者大多数面部红润光泽,面部尤其以口鼻周围可见细小毛细血管。皮质醇能刺激骨骼生成红细胞增加。血红蛋白数量增高,担忧1/3库欣病患者血红蛋白和红细胞水平不高于正常水平。这类多血质的原因是皮质醇水平过高引起蛋白质分解加剧,皮肤变薄,皮下毛细血管易于暴露而引起的。

3.高血压与低血钾

大约3/4的库欣病患者有高血压。大部分患者高血压症状较轻,有50%的患者舒张压>100mmHg,其中约10%的病人舒张压<120mmHg。患者的高血压症状与库欣病的病程有关。长期高血压造成重要脏器的功能损害,其中以心血管的并发症最为严重,也是造成库欣病死亡的原因之一。这类病人在发生高血压的同时还伴有轻度的水肿和低血钾。虽然库欣病患者高血压形成机制较为复杂,但是皮质醇本身有储钠排钾作用,加上有脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质素的分泌增加,肌体总钠量有一定的上升、血容量扩大,血压上升并有轻度水肿。尿钾排泄增加导致低血钾高尿钾,同时氢离子的排泄增加还可引起轻度碱中毒。若患者有明显低钾低氯性碱中毒时,应考虑与异位ACTH综合征及肾上腺癌相鉴别。主要因为这类患者皮质醇分泌量大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,类醛固酮作用加强,因而低钾低氯性碱中毒的程度也比较严重。

4.糖代谢紊乱

有报道70%的库欣病患者糖代谢紊乱,有20%的患者有明显糖尿病。这种糖尿病又称为类固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感,很少发生酮症酸中毒。实验室检查可见糖耐量降低,空腹血糖升高。主要原因在与高皮质醇血症使糖原异生作用加强,,拮抗胰岛素作用加强,出现高胰岛素血症,葡萄糖耐量降低,血糖上升以及糖尿病的发生。一旦库欣病得到控制,上述症状可以逐渐缓解甚至消失。

5.性腺功能紊乱

库欣病女性患者常常出现月经紊乱,月经量少,甚至闭经,排卵异常。有些患者可伴有乳房萎缩,阴蒂肥大及男性化表现。男性患者可有脱发,性欲减退,阴茎缩小,睾丸变软、变小,出现阳痿,这也是部分患者的就诊原因。高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可以对 下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制作用,因而库欣病患者性腺功能呢个有明显减退。

6.皮肤症状

皮肤变薄也是库欣病的特征之一。皮肤变薄,萎缩变脆,损伤后不易愈合,常有紫癜、瘀斑。典型病例还有宽大呈火焰状紫纹出现,呈对称分布。多见于下腹部、臀部、大腿部位。典型紫纹对诊断有重要参考价值。在身体其他部位还可出现色素沉着,如皮带、胸罩束压部位,乳晕、外生殖器和新瘢痕形成部位。但要注意与异位ACTH综合征相鉴别。

皮肤的另一表现是多毛、好发痤疮、皮脂增多、头皮多油、脱发和面部毛发生长,女性患者出现在面部、胸背部和腰臀部,严重的患者还可出现口腔念珠菌感染、指甲感染、皮肤毛囊炎、胸部花斑癣、甲癣和体癣等。有时颈部、腋窝等皮肤皱褶处会出现黒棘皮样改变。

这些症状与皮质醇水平过高、蛋白分解增加、脂肪重新分布、结缔组织减少、胶原合成下降及肾上腺产生雄性激素升高有关。治愈感染,是因为高皮质醇音质患者免疫功能的缘故。

7.骨质疏松和肌肉萎缩

有部分库欣病患者常主诉腰背部疼痛,易发生病理性骨折。约20%的患者椎体(胸椎和腰椎)发生压缩性骨折,导致驼背。单肋骨和四肢长骨骨折较少见。有些患者还可出现骨骼缺血性坏死,如股骨头缺血性坏死。

骨质疏松,骨质流失的原因系皮质醇过高产生蛋白质分解加剧,也导致骨胶原及骨基质的分解,钙盐沉着受到影响。同时高皮质醇血症也影响小肠粘膜对钙的再吸收,促进尿钙排泄。病程较长的库欣病患者可能有泌尿系统结石,发病率接近15%左右。

有些患者还抱怨四肢乏力,体力明显下降,严重者起立或上楼梯都觉得困难。检查发现肌肉萎缩,尤累及横纹肌。高皮质醇引起蛋白质分解增加,合成下降,低血钾,钙流失也是导致肌无力的重要原因。

8.精神症状

多数病人有精神和情绪变化。失眠、焦虑、情绪不稳、注意力不集中、欣快等。有限病人表现为抑郁、受迫害妄想、偏执狂,严重病人可能出现类躁狂抑郁或精神分裂症样表现,甚至自杀企图。

精神症状产生的原因可能与高皮质醇血症抑制了γ-氨基丁酸的合成,抑制大脑葡萄糖代谢。此外,库欣病患者高血压,动脉硬化,低血钾都可能对脑功能产生一定的影响。如果库欣病得到控制,上述症状可以缓解,但抑郁症状恢复较慢,也有少数患者的精神症状难以恢复正常,可能与病程较长,神经-精神严重受损有关。

9.鞍区占位表现

库欣病患者垂体腺病多为微腺瘤,因此鞍区占位症状少见。如果肿瘤较大,对周围组织产生压迫症状时,其临床表现类似其他垂体腺瘤。如头痛、视野缺损、双颞侧偏盲德国。库欣病以鞍区占位,视力、视野受损为首发病症的病例还鲜见报道。

ps:本站资料,为本人利用空闲时间学习收集和整理的,难免会有错误,不代表本人观点,仅供各位病友参考

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

转载请注明:万物生长 » 库欣病的临床表现

喜欢 (1)or分享 (0)
发表我的评论
取消评论
表情

Hi,您需要填写昵称和邮箱!

  • 昵称 (必填)
  • 邮箱 (必填)
  • 网址