万物生长,即“万勿生长”经过一番努力我的网站终于上线了,希望通过我的努力让大家不在走弯路,十万分之一的几率让我们一起携手来改变这个世界!

库欣病的病理生理分析

垂体瘤基础知识 万物生长 304℃ 0评论

 

正常生理条件下,下丘脑在中枢神经系统的调节下释放促皮质释放素(CRH),CRH和下丘脑其他因子可刺激垂体ACTH和阿片黑素细胞皮质激素类肽的合成与分泌。ACTH可刺激肾上腺分泌皮质醇和雄激素。血液中皮质醇水平受皮质醇及其他因子的反馈调节,学皮质醇浓度上升后,可反馈抑制CRH的合成与分泌,抑制CRH及其他下丘脑因子对腺垂体ACTH细胞的刺激作用。

有些肽类物质也可对腺垂体释放ACTH产生影响:如抗利尿激素(ADH)通过CRH间接的增加ACTH的释放。血管活性肽(VIP)也有类似作用。精神或生理活动可刺激下丘脑肾上腺素能受体,影响CRH合成和腺垂体分泌ACTH。目前还发现免疫系统也可影响下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节机制:像白介素1(1L-1)不但可刺激下丘脑释放CRH,也能增加垂体分泌ACTH。

ACTH与皮质醇的分泌在生理条件下有一定的昼夜规律,且呈脉冲方式。ACTH分泌脉冲为39min 1次,而肾上腺分泌皮质醇的脉冲时间要持续8~30min.CRH可调节ACTH脉冲峰值,而ACTH与皮质醇的节律与CRH关系却不大。皮质醇分泌的周期恰好是24h节律样变化。凌晨2时,有一个高峰呈持续上升分泌,在上午6~8时出现最高浓度峰值,然后呈下降趋势。从午夜10时到凌晨2时降低至最低。CRH对ACTH与皮质醇的昼夜节律影响目前还不清楚。

在发生库欣病后,垂体虽对负反馈有部分拮抗,但ACTH分泌却影响不大。这是因为腺瘤的存导致皮质醇负反馈调节的阀值升高了,改变了皮质醇的负反馈作用。有些患者肾上腺增生,ACTH分泌水平升高,皮质醇浓度上升。另一些患者却与之相反,保留部分负反馈作用,可使得垂体腺瘤ACTH分泌减少,ACTH浓度下降。这部分病人常常出现双侧肾上腺结节性增生。

库欣病患者激素分泌的脉冲数量不变,而ACTH峰值浓度却明细增高。由于有负反馈机制,下丘脑分泌CRH收到抑制,除垂体ACTH腺瘤组织外,大部分正常垂体ACTH细胞萎缩,不再分泌ACTH。由腺瘤分泌的ACTH改变了ACHT的节律。同样,皮质醇的昼夜节律也发生了紊乱,甚至消失。临床上还发现库欣病大腺瘤在分泌ACTH时的差异。大腺瘤自主分泌ACHT浓度较高,其皮质醇增多表现为典型,甚至一小部分病人还会伴有视野性缺损症状,而对微腺瘤来说,这种症状几乎不会出现。有少数病人还伴有PRL的增高,说明这部分垂体腺瘤还分泌其他激素,这可能与ACTH腺瘤存在的同时也伴随垂体糖皮质激素α-亚单位升高有关。这类病人症状表现较晚和不典型,在腺瘤切除后也比较容易复发。

库欣病患者80%左右时ACTH微腺瘤,直径超过1cm者不到10%。少数患者仅见有弥漫性ACTH细胞增生。发生恶性病变并出现转移者极为少见。Nudleman将腺瘤扩张超过硬膜并由局部骨骼破坏者称为浸润垂体腺瘤,也有报道称之为侵袭性垂体腺瘤。

大多数ACTh腺瘤成嗜碱性,PAS阳性,免疫组织学发现细胞会有ACTH和POMC阳性。少数呈嫌色或与嗜碱性细胞混合组成,PAS染色弱阳性或阴性,不具备ACTH和POMC免疫反应阳性。有一部分微腺瘤在病理检出ACTH细胞外,还可能发现分泌催乳素细胞。在Nelson综合症患者,其垂体腺瘤细胞形态呈异型性,有丝分裂现象也可出现。

库欣病另一特征现象为双侧肾上腺弥漫性增生。患者肾上腺有多发小结节,只有约20%的患者有较大的结节,直径为0.25~5cm,此类患者病程较长。当手术切除ACTH腺瘤后,术后数月内仍可有皮质醇过度分泌,可能与这些结节消退缓慢有关。

ps:本站资料,为本人利用空闲时间学习收集和整理的,难免会有错误,不代表本人观点,仅供各位病友参考

转载请注明:万物生长 » 库欣病的病理生理分析

喜欢 (3)or分享 (0)
发表我的评论
取消评论
表情

Hi,您需要填写昵称和邮箱!

  • 昵称 (必填)
  • 邮箱 (必填)
  • 网址